FMC : 10 points clésMélanome de la conjonctive
Cette tumeur est retrouvée le plus souvent chez les patients ayant plus de 50 ans. Sa mortalité avoisine les 12 % à cinq ans.
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01Point formation n°1
Le mélanome malin de la conjonctive représente uniquement 2 % des tumeurs oculaires chez les patients de plus de 50 ans. On en décrit trois types selon leur origine : ceux provenant de la mélanose primitive acquise (MAP ; 75 %), ceux provenant de nævi (20 %), et ceux apparaissant de novo. Près de 90 % sont des tumeurs pigmentées, mais dans 10 % des cas ces tumeurs peuvent être amélanotiques.
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Dans le cas d’un mélanome de novo, il faut noter une rapide évolutivité en profondeur, le développement de la tumeur à la surface de la conjonctive s’effectuant de manière brève.
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Dans le cas d’une transformation d’une MAP, la modification de taille, d’épaisseur, et/ou de couleur doit interpeller. La présence d’un nodule sur une zone pigmentée, tout comme l’existence d’une vascularisation de cette formation, et l’adhérence au tissu scléral sous-jacent sont des éléments en faveur d’une transformation maligne.
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Dans les cas de transformation d’un nævus préexistant, on doit s’attacher à rechercher une modification de la vascularisation du nævus, cette dernière s’accentuant très nettement.
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L’extension des mélanomes est locale au départ, puis s’effectue par le biais des relais lymphatiques oculaires (ganglions prétragiens et sous-mandibulaires). Cette extension est évaluée par la biopsie du ganglion lymphatique sentinelle (présence de cellules malignes à ce niveau entre 20 et 40 % des cas dans les dix ans après avoir posé le diagnostic).
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La biomicroscopie ultrasonique évalue l’épaisseur précise de la tumeur, élément qui permet de se prononcer sur le pronostic. Cet examen permet aussi de connaître le degré d’envahissement local.
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Une stadification clinique et pathologique a été établie en 1998 par l’American Joint Committee on Cancer :
Classification clinique (cTNM) des mélanomes conjonctivaux
Tumeur primitive (T)
Tx : la tumeur ne peut pas être explorée.
T0 : aucune preuve de la tumeur primitive.
T1 : tumeur de la conjonctive bulbaire (atteint moins d’un quadrant ou un quadrant).
T2 : tumeur de la conjonctive bulbaire (atteint plus d’un quadrant).
T3 : tumeur du fornix conjonctival, de la conjonctive palpébrale ou de la caroncule.
T4 : Tumeur avec envahissement de la paupière, de la cornée, et de l’orbite.
Ganglions lymphatiques régionaux (N)
Nx : les ganglions lymphatiques ne sont pas évalués.
N0 : pas de métastase au niveau des ganglions lymphatiques régionaux.
N1 : Métastases des ganglions lymphatiques régionaux.
Métastases à distance (M)
Mx : les métastases ne sont pas évaluées.
M0 : aucune métastase.
M1 : métastases à distance. -
08Point formation n°8
Histologiquement, on retrouve des mélanocytes pathologiques regroupés en mottes au niveau de la membrane basale.
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Le traitement repose sur la chirurgie en priorité. L’excision (si le mélanome est situé au niveau du limbe) doit permettre d’obtenir des limites saines avec des marges comprises entre 2 et 3 mm. Dans le cas d’un développement ailleurs (fornix, conjonctive palpébrale ou tarsienne), il faut que les marges soient plus importantes (entre 3 et 4 mm). Si le globe ou l’orbite sont atteints, il est parfois nécessaire d’effectuer une énucléation complète. Des alternatives (chimiothérapie ou radiothérapie) peuvent être proposées dans des cas sévères.
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L’évolution se caractérise par une mortalité de 12 % à cinq ans, et de 25 % à dix ans. Les éléments en faveur du mauvais pronostic sont la localisation du mélanome (fornix, conjonctive palpébrale), le développement sur une MAP préexistante, et les nombreuses atypies histologiques.
Références :
– Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Survey of Ophthalmology 2004;49(1):3-24.
– Duchateau N, et al. Mélanome nodulaire sur mélanose acquise primitive de la conjonctive. Journal Français d’Ophtalmologie 2005;28(3):331-5.
– Kanski JJ. Précis d’ophtalmologie clinique. Éd. Elsevier Masson 2012.
Le Dr Pierre Francès déclare n’avoir aucun lien d’intérêts concernant les données présentées dans cet article.