FMC : 10 points clésAlgie vasculaire de la face

C’est une maladie de l’homme jeune. Elle concerne environ 1 sujet sur 1 000. La maladie débute en général entre 20 et 40 ans. Des formes commençant avant 20 ans et après 40 ans existent mais doivent exiger une grande vigilance diagnostique. Il est rapporté une nette comorbidité avec le tabagisme. Le fait de fumer ou d’arrêter de fumer ne modifie cependant pas le cours de la maladie. Une association avec la consommation de cannabis est également connue.

Le diagnostic positif repose sur les critères de la Classification internationale des céphalées (ICHD-3). Il est souvent tardif, fait dans moins de 25 % des cas au début de la maladie.

L’AVF est certainement la plus douloureuse des céphalées primaires. La douleur est décrite comme intolérable. Elle évolue par crises, chacune durant de 15 à 180 minutes. La fréquence des crises est de 1 tous les deux jours à 8 par jour (en moyenne 1 à 3 par jour). Elles surviennent volontiers la nuit, réveillant le patient. Le siège de la douleur est unilatéral, majoritairement périorbitaire ou temporal. Les crises restent latéralisées du même côté, sauf dans 15 % des cas ; la latéralité peut alors alterner d’une crise à l’autre, voire au cours de la même crise. La douleur s’accompagne de signes dysautonomiques : le plus souvent, une atteinte conjonctivale ou un larmoiement, une congestion nasale ou une rhinorrhée mais aussi un myosis ou un ptosis, une sudation ou une rougeur de la face et du front, un oedème palpébral. Une agitation motrice lors de la crise est caractéristique (contrairement à la prostration généralement observée chez un patient migraineux).

Une double rythmicité est observée : une rythmicité circadienne, les crises étant ainsi souvent à heures fixes dans la journée ; et une rythmicité circannuelle, les crises survenant aux mêmes périodes de l’année, en général au printemps et en automne.

La forme épisodique est la plus fréquente (90 % des cas) : les crises surviennent par périodes de 2 semaines à 3 mois, 1 ou 2 fois par an. Les périodes de rémission sont longues, de 6 mois à 2 ans, voire plus. Un quart des patients n’auront qu’une seule période d’AVF dans leur vie. Les formes chroniques existent, essentiellement masculines (15 hommes pour 1 femme) et se définissent par des crises se succédant pendant au moins un an sans phase de rémission excédant un mois.

Le retentissement individuel et professionnel est réel. Le risque dépressif est plus important chez ces sujets, notamment dans la forme chronique. Il est difficile de savoir s’il s’agit d’une répercussion de la maladie ou d’une réelle comorbidité.

Les traitements de la crise sont les triptans et l’oxygène. Le sumatriptan en injection sous-cutanée (6 mg) a l’autorisation de mise sur le marché (AMM) dans le traitement de la crise d’AVF. Il est efficace en général en moins de 15 minutes. On peut l’administrer au maximum 2 fois par jour (avec une heure au moins entre 2 injections). Les contre-indications sont les pathologies cardiovasculaires, l’HTA non contrôlée, l’allergie aux sulfamides. La prescription se fait sur ordonnance de médicament d’exception. L’oxygénothérapie (12 à 15 l/min, pendant 15 à 20 minutes) a également l’AMM dans le traitement de la crise. Cette prescription doit être faite par un neurologue, un ORL ou par une structure de prise en charge de la douleur chronique. Le sumatriptan étant limité à deux injections par 24 heures, l’oxygène peut lui être adjoint en cas de nombreuses crises quotidiennes.

Le traitement de fond a pour objectif de diminuer la fréquence des crises, leur intensité et la durée de la période douloureuse. Il s’agit du vérapamil, en première intention, et du lithium, en seconde ligne. Le traitement de fond est recommandé dans les formes épisodiques à périodes longues et les formes chroniques.