FMC : 10 points clésFibrose pulmonaire idiopathique

La FPI fait partie des pneumopathies interstitielles idiopathiques, qui sont à différencier des pneumopathies interstitielles de cause déterminée, survenant par exemple dans un contexte de maladie auto-immune comme les connectivites, en particulier la polyarthrite rhumatoïde.

La FPI est une pathologie progressive et irréversible, de cause inconnue, de mauvais pronostic, avec une survie médiane de 2,5 à 4,5 ans. Elle est plus fréquente chez l’homme et survient généralement après 60 ans, avec une prévalence de l’ordre de 8,2 cas pour 100 000 habitants, soit 5 500 patients en France. Son incidence est de 2,8 cas pour 100 000 habitants, soit 1 800 nouveaux cas par an.

L’étiologie de cette maladie reste indéterminée, mais plusieurs facteurs favorisant sa survenue ont été identifiés. L’inhalation sur une longue période de certaines substances (tabac, poussière de bois, de métaux, exposition professionnelle, etc.) pourrait jouer un rôle favorisant ou aggravant, ainsi que les infections virales ou la présence d’un reflux gastro-oesophagien (RGO) du fait d’une inhalation chronique répétée de liquide acide. Des formes de FPI familiales sont également possibles, en rapport avec une composante génétique dans certains cas.

Les symptômes cliniques fréquemment associés à la FPI ne sont pas spécifiques, caractérisés par une dyspnée à l’effort, une toux sèche ainsi que d’autres symptômes tels qu’une perte d’appétit, une perte de poids ou une fatigue importante. L’auscultation pulmonaire révèle des râles crépitants secs bilatéraux (râles velcro) aux bases très spécifiques. L’examen clinique peut montrer un hippocratisme digital et une cyanose à un stade avancé de la pathologie.

La réalisation d’un scanner thoracique haute résolution est indispensable dans la démarche diagnostique. Les images scanographiques typiques comprennent un aspect en rayon de miel, des opacités réticulaires, des bronchectasies de traction et une distorsion du parenchyme pulmonaire dans les cas avancés avec une localisation des lésions en périphérie, prédominante aux bases pulmonaires. En cas de présence d’un tableau clinico-radiologique caractéristique en faveur d’une FPI, le diagnostic peut être retenu sans biopsie chirurgicale.

Le bilan respiratoire complété par les explorations fonctionnelles (EFR) montre souvent une diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT) et une altération de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO). Le bilan fonctionnel est complété par un test de marche de 6 minutes (TDM6) et si besoin d’une gazométrie artérielle en air ambiant. D’autres examens peuvent être réalisés, notamment la polygraphie ventilatoire, à la recherche d’une pathologie du sommeil associée, en cas de fatigue diurne importante.

Un programme de réadaptation ou de réhabilitation respiratoires doit systématiquement faire partie de la prise en charge intégrale de cette pathologie. Il convient également d’éviter les facteurs aggravants tels que le tabac et/ou l’exposition professionnelle, vérifier l’actualité des vaccins contre la grippe, le pneumocoque et le Sars-CoV-2 et prendre en charge les comorbidités éventuelles telles que le RGO. L’évolution de la maladie peut être émaillée d’épisodes imprévisibles d’aggravation brutale appelés exacerbations aiguës, grevant le pronostic de la pathologie et dont le patient doit être informé pour une prise en charge précoce.

L’âge du patient, une éventuelle exposition professionnelle, un tabagisme ancien, des symptômes cliniques évocateurs associés à des crépitants velcro et une atteinte interstitielle à la radio ou au scanner thoracique doivent faire évoquer une FPI et nécessitent alors un avis spécialisé auprès d’un pneumologue. Le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de FPI en France doivent se faire de manière multidisciplinaire dans le centre national de référence OrphaLung pour les maladies pulmonaires rares et/ou des centres de compétence dans le cadre du Plan national maladies rares.