Fibrose pulmonaire : des causes professionnelles identifiées

La fibrose pulmonaire peut-elle encore être qualifiée d’« idiopathique » ? En effet, les recherches dans le domaine ont détecté de nombreux facteurs de risque. Le principal – et déjà connu – reste le tabagisme : 75 % des malades sont des fumeurs ou d’anciens fumeurs. Le rôle des expositions professionnelles est désormais davantage mis en avant. « Il y a jusqu’à 60% de prévalence des expositions professionnelles dans les cas de fibrose pulmonaire idiopathique vus dans les centres hospitaliers », a chiffré Sara De Matteis (Milan, Italie), citant une étude menée dans le centre de référence des maladies pulmonaires rares (CRMPR) de Lyon.

Les facteurs de risque professionnels les plus fréquents sont les vapeurs, les gaz, les poussières (bois, poussières organiques…), les fibres (textiles), la silice cristalline, l’amiante, les métaux ou encore l’environnement tabagique professionnel. Les secteurs d’activité les plus exposés sont le soudage, l’agriculture (pesticides) et l’élevage (oiseaux notamment), la coiffure, la dentisterie, le travail de minéraux (sable, granit), la chimie, les métiers exposés aux radiations et aux déchets nucléaires… « L’activité professionnelle est une importante cause évitable de fibrose pulmonaire “idiopathique” que les professionnels de santé devraient toujours prendre en compte dans le diagnostic différentiel, a recommandé Sara De Matteis. Il est indispensable de procéder à un contrôle global des expositions dangereuses sur le lieu de travail et à une surveillance périodique de la santé des travailleurs. »

Exposition accrue à la pollution de l’air

Ces métiers sont davantage occupés par des hommes, socialement défavorisés, qui cumulent de ce fait les facteurs de risque : manque d’éducation à la prévention, accès plus tardif aux soins, exposition accrue à la pollution de l’air. « Les individus avec un faible statut socio-économique ont 14 fois plus de risque de développer une maladie respiratoire, a souligné la Pre Isabella Annesi-Maesano (Institut Desbrest, Montpellier). La pollution de l’air est liée au développement de la fibrose pulmonaire idiopathique (incidence augmentée de 8 %), à sa vitesse de progression et à sa sévérité (risque accru d’exacerbations aiguës et d’hospitalisation, décès). » Les risques s’accentuent avec le changement climatique et la diffusion de nouveaux polluants (plastiques, PFAS), agents infectieux, moisissures et allergènes.

« Il faut des stratégies d’atténuation, au niveau comportemental – mode de vie sain, amélioration de l’air intérieur, évitement des expositions – et au niveau politique : équité des soins, standards de sécurité professionnelle, standards de pollution de l’air, politique climatique », a plaidé le Pr Gisli Jenkins (National Institute for Health and Care Research, Londres).

De nouveaux médicaments à l’essai

La fibrose pulmonaire idiopathique survient principalement dès l’âge de 60 ans et est de mauvais pronostic, avec une espérance de vie inférieure à cinq ans après le diagnostic. En l’absence de traitement curatif, les antifibrotiques nintédanib et pirfénidone permettent de ralentir la progression de la maladie et d’en diminuer la sévérité.

Le nintédanib est également recommandé dans le traitement de la fibrose pulmonaire progressive, non idiopathique. Testé dans l’essai Inbuild incluant 663 personnes, il a permis « une réduction du déclin de la capacité vitale forcée (-80,8 ml/an vs -187,8 ml/an dans le groupe placebo), des exacerbations aiguës ou des décès (13,9 % vs 19,6 % dans le groupe placebo), et des symptômes de dyspnée et de toux », a rapporté le Pr Vincent Cottin (hôpital Louis-Pradel, Lyon). Autres molécules à l’essai : la pirfénidone inhalée (essais de phase IIb), l’admilparant (deux essais de phases IIa et III), le bexotégrast (essai de phase IIb-III) ou le nérandomilast (deux essais de phase III).

En attendant, la prise en charge des patients doit être individualisée et associer traitement médicamenteux (immunomodulateur), adoption d’un mode de vie sain (sevrage tabagique, nutrition équilibrée, activité physique), vaccination (grippe, pneumocoque, Covid), oxygénothérapie et/ou réhabilitation respiratoire si besoin, et contrôle régulier de l’évolution de la maladie.