Cancers rares : l’expertise de l’Institut Curie à l’origine d’avancées majeures dans la recherche et le soin

Les cancers rares – qui, au total, représentent près d’un quart de l’ensemble des cancers - nécessitent une prise en charge hautement spécifique et un parcours de soins adapté pour améliorer la survie et la qualité de vie des patients.  

 

Sarcome, mélanome uvéal, cancers hématologiques rares : les cancers rares sont caractérisés par une incidence inférieure à 6 cas pour 100 000. "Ces cancers rares représentent tout de même 22% de l’ensemble des cancers. Il faut bien comprendre que s’ils sont individuellement rares, ils sont globalement fréquents et de mauvais pronostic", nuance le Pr Thierry Philip, président du directoire de l’Institut Curie. Et d’ajouter que "ces pathologies requièrent une prise en charge très spécialisée, du fait de leur localisation particulière et leur complexité. Aujourd’hui, encore trop de patients atteints de ces cancers rares souffrent d’errance diagnostique, de traitements inadaptés voire délétères et de solitude face à cette situation."

 

Mieux comprendre  

En plus d’être rares, ces cancers sont complexes et peuvent survenir dans toutes les localisations du corps. Traiter le problème de ces cancers rares représente donc un enjeu majeur pour la cancérologie, raison pour laquelle ils font l’objet d’une attention particulière pour trouver des solutions et accompagner au mieux les patients et leur entourage. "Les cancers rares sont caractérisés par une très grande diversité, ce qui engendre de nombreuses problématiques : retards diagnostiques, absence de thérapeutiques adaptées, peu ou pas d’essais cliniques etc. Mieux comprendre la survenue de ces pathologies rares du point de vue génétique, moléculaire et biologique, permet aux chercheurs de l’Institut Curie d’appréhender les phénomènes en jeu et d’élaborer de nouvelles approches diagnostiques et thérapeutiques, grâce à des technologies de pointe et surtout grâce aux travaux menés en commun avec les équipes médicales. Il faut investir car encore plus dans le domaine des maladies rares, c’est la recherche académique et publique qui porte l’espoir", affirme le Pr Alain Puisieux, directeur du centre de recherche de l’Institut Curie. 

 

De l’importance des réseaux et des parcours de soins structurés 

En France, des réseaux nationaux de référence et des centres experts sont en place pour optimiser la prise en charge des patients atteints de cancers rares (Réseau Mélachonat pour le mélanome uvéal, LOC pour les lymphomes oculo-cérébraux, NetSarc+ pour les sarcomes). L’Institut Curie pilote et participe activement à un certain nombre de ces réseaux. Grâce à cette organisation, chaque patient accède à une expertise médicale en rejoignant des parcours de soins intégrés et spécialisés dès le début de leur prise en charge. A l’Institut Curie, CUSTOM (CUrie Sarcomes et Tumeurs complexes des Os et tissus Mous) est un parcours diagnostique personnalisé mis en place depuis plus de 5 ans pour les patients présentant une lésion suspecte de sarcome (de l’imagerie aux analyses anatomopathologiques et de biologie moléculaire jusqu’à la décision thérapeutique en réunion de concertation pluridisciplinaire). Autre élément clé de ces réseaux : l’accès aux dernières innovations thérapeutiques pour les patients. "Ces réseaux offrent un accès mutualisé aux bases de données de patients malades, ce qui est essentiel quand on sait que l’un des défis majeurs à relever réside dans la conduite d’essais cliniques rendue compliquée du fait de la rareté des données", déclare le Pr Steven le Gouill, directeur de l’Ensemble hospitalier de l’Institut Curie. Le Dr Manuel Rodrigues, oncologue médical et chercheur aussi à l’Institut Curie, précise également l’intérêt de se tourner vers un tel centre : "Il arrive que des médecins se sentent en difficulté face à ces cas de cancers. Quand on sait qu’ils ne voient qu’un ou deux patients avec un cancer rare dans leur carrière alors que les spécialistes en voient plusieurs par semaine, il est évident que cela favorise les diagnostics."  

 

Sarcomes : une prise en charge hautement spécialisée 

Parmi ses nombreuses prérogatives, l’institut est centre expert pour la prise en charge des sarcomes adultes et pédiatriques. Cancers mésenchymateux rares, complexes et hétérogènes, les sarcomes représentent 1% des cancers chez l’adulte et moins de 10% chez l’enfant. Ce sont 4 000 à 5 000 nouveaux cas par an en France. "Non seulement les sarcomes sont peu fréquents, mais en plus ils regroupent plus d’une centaine de cancers différents chez les patients adultes", constate la Dre Sarah Watson, oncologue médicale et chercheuse à l’Institut Curie. "Dans ces conditions, un médecin non spécialiste aura énormément de difficulté à poser le bon diagnostic sur une pathologie aussi rare et mal connue. C’est pourquoi, dès qu’il y a suspicion de sarcome et avant tout geste thérapeutique, il est primordial d’adresser les patients à un centre expert dédié du réseau NetSarc+ dont fait partie l’Institut Curie pour le bilan diagnostique et la prise en charge thérapeutique." D’autant plus qu’une simple biopsie percutanée des tumeurs péritonéales permet de préciser le diagnostic dans 98 % des cas, selon une étude de l’Institut, publiée en novembre dernier.