FMC : 10 points clésMaladie de Horton : traiter en urgence

La maladie de Horton touche préférentiellement et par ordre de fréquence : les branches de la carotide externe (artères temporale et occipitale), les artères ophtalmiques, les artères vertébrales, les artères sub-claviculaires, les artères axillaires et l'aorte thoracique.

Les symptômes dépendent de la localisation de l'artérite :
- altération de l'état général, avec fièvre ;
- céphalées temporales unilatérales d'horaire inflammatoire ;
- hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne), nécrose du scalp ;
- artères temporales douloureuses, indurées, saillantes, inflammatoires avec diminution ou abolition du pouls ;
- claudication intermittente de la mâchoire, névralgie linguale ;
- baisse d'acuité visuelle brutale et unilatérale ;
- flou visuel, diplopie, amaurose.
Le moindre signe ophtalmologique doit faire débuter une corticothérapie en urgence.

Les complications, vasculaires et ischémiques, sont brutales et irréversibles :
- oculaires : neuropathie optique ischémique antérieure, occlusion de l'artère centrale de la rétine, diplopie, cécité ;
- neurologiques : AVC, AIT, manifestations neuropsychiatriques (désorientation, troubles de l'humeur) ;
- autres : forme cardio-aortique (de très mauvais pronostic ; aortite, anévrisme de l'aorte, dissection aortique, coronarite avec syndrome coronarien aigu), atteinte pulmonaire (toux, infiltrat bronchopulmonaire), atteinte artérielle des membres inférieurs (claudication), atteinte rénale et digestive (HTA, infarctus mésentérique).

La biopsie de l'artère temporale est un examen de référence. Mais elle ne doit pas retarder le traitement (les lésions anatomopathologiques ne se normalisent qu'après deux semaines de traitement) ; elle n'est pas indispensable en cas de forme clinique biologique typique, et sa négativité n'exclut pas le diagnostic (vu le caractère focal de la maladie).

Les autres examens complémentaires comprennent un bilan biologique et radiologique. Un syndrome inflammatoire (augmentation de la CRP et de la VS) est quasi systématique, avec parfois une cholestase anictérique (augmentation des PAL et des GGT). L'échographie doppler des axes vasculaires peut montrer le signe pathognomonique du halo (correspondant à l'inflammation de la paroi artérielle). 
Le TEP-scan au 18-FDG permet la visualisation et la cartographie des artères atteintes. Une angio-IRM cérébrale peut aussi être effectuée pour les vaisseaux intracrâniens.

Le traitement de référence reste la corticothérapie prolongée, d'une durée moyenne de vingt-quatre mois. Elle doit être instaurée en urgence, avec idéalement une dose de charge à 1 mg/kg/j pendant une semaine, suivie d'une diminution progressive. Elle est efficace très rapidement sur la clinique et la biologie. Certaines équipes préconisent un antiagrégant plaquettaire au début de la corticothérapie. La décroissance doit être très progressive, car il existe un risque de rechute. Il n'y a pas de schéma précis, mais on peut proposer une diminution par palier de 10 mg jusqu'à 30 mg/j ; puis de 5 mg jusqu'à la dose équivalent prednisone de 10 mg/j ; puis de 1 mg toutes les deux à quatre semaines.

En cas de contre-indications à la cortisone (diabète, anticoagulant), le rhumatologue peut prescrire un inhibiteur du récepteur de l'interleukine-6 (tocilizumab), qui possède une autorisation de mise sur le marché depuis 2017. Cette biothérapie initialement prescrite dans la polyarthrite rhumatoïde est très efficace dans la maladie de Horton.

La surveillance est clinique et biologique (syndrome inflammatoire). L'évolution est favorable dans la majorité des cas.