Causes et sévérité de l’hyperandrogénie chez les enfants avant et après la puberté

07/03/2019 Par Pr Philippe Chanson
Endocrinologie-Métabolisme
L’hyperandrogénie au cours de l’enfance et de l’adolescence est un motif fréquent de consultation qui peut être le signe d'une pathologie sous-jacente.

On dispose de peu de données concernant les types d’hyperandrogénie et leur sévérité chez les enfants, ce qui limite l’information disponible pour prendre des décisions cliniques. Ceci a donc conduit l’équipe de Wiebke Arlt, à Birmingham, à revoir les données concernant tous les enfants ayant eu une mesure des androgènes sur une période de 5 ans. La delta 4 androstènedione et la testostérone ont été mesurées en spectrométrie de masse tandem et la SDHEA en immunodosage. Les patients qui avaient au moins un androgène augmenté avaient un phénotypage à partir des données cliniques. 487 enfants ayant eu une mesure simultanée de la SDHEA, de la delta 4 androstènedione et de la testostérone ont permis d’identifier 199 sujets ayant un excès d’androgènes (140 avant la puberté et 59 après la puberté). L’adrénarche prématurée était le diagnostic le plus fréquent en période pré-pubertaire (61 %) caractérisée par un excès de SDHEA chez 85 % alors que la delta 4 et la testostérone étaient seulement augmentées chez 26 et 9 % des sujets respectivement. Un syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) a été diagnostiqué chez 40 % des sujets après la puberté, se manifestant par une augmentation soit isolée de la SDHEA (29 %), soit isolée de la testostérone (25 %), soit par une augmentation à la fois de la delta 4 et de la testostérone (25 %). Les patients ayant une hyperplasie congénitale des surrénales (6 %) avaient de manière prédominante un excès de delta 4 (86 %) alors que l’augmentation de la testostérone était trouvée chez 50 % des sujets et l’augmentation de la SDHEA chez 33 %. Des concentrations au-delà de 2 fois la limite supérieure de la normale étaient essentiellement observées dans l’adrénarche prématurée pour la SDHEA (un seul un cas de corticosurrénalome avait une SDHEA à plus de 20 fois la normale) et dans l’hyperplasie congénitale des surrénales pour l’androstènedione. Ces données permettent donc de mieux connaître les proportions respectives des différentes hyperandrogénies chez l’enfant et l’adolescent mais il est difficile de retenir un modèle spécifique pour telle ou telle étiologie.

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Michel Lemariey-Barraud

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