Dermopathie sévère liée à la maladie de Basedow : une immunothérapie pour en transformer le pronostic

26/10/2021 Par Pr Philippe Chanson

Les manifestations extra-thyroïdiennes de la maladie de Basedow sont l’orbitopathie, la dermopathie (myxœdème prétibial) et l’acropachie (c’est-à-dire les variations périostiques et le clubbing des doigts et des orteils).

Les formes sévères de dermopathie liées à la maladie de Basedow comme la dermopathie nodulaire ou l’éléphantiasis nostras verrucosa peuvent être à l’origine d’une morbidité significative. La pathophysiologie de la dermatopathie de la maladie de Basedow est mal connue et fait intervenir, bien évidemment, des facteurs immunologiques. Différents traitements ont été essayés pour cette complication extrêmement rare : corticothérapie, thalidomide, cyclosphosphamide, immunoglobuline intraveineuse, infliximab, pentoxifylline, rituximab, rituximab + plasmaphérèse, mais leurs effets ont été limités avec des réponses variables. Une équipe américaine rapporte le cas d’un homme de 55 ans qui présentait une dermopathie très invalidante, avec une acropathie et un éléphantiasis développés progressivement sur 10 ans, et pour lequel une imagerie par IRM montrait un myxoedème des tissus mous. Ce patient a reçu un traitement par rituximab (750 mg/m2 de surface corporelle) associé à de la dexaméthasone (40 mg par jour) et à du cyclosphosphamide oral. Ce traitement a permis une résolution de la dermopathie des membres supérieurs, une amélioration nette de l’apparence et de la fonction des membres inférieurs, permettant au patient de porter des chaussures. Une association d’immunosuppresseurs peut donc permettre, dans ces cas rares de dermopathie basedowienne, de produire des résultats rapides en comparaison des monothérapies. Bien évidemment, une confirmation par d’autres cas est indispensable avant de conclure.

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