"La vision classique de la surdité neurosensorielle était la disparition première des cellules ciliées suivie par une perte secondaire réactionnelle des fibres nerveuses cochléaires. Aujourd’hui, la nouvelle théorie indique que la perte de la synapse cochléaire précède celle des cellules ciliées. Elle s’applique au vieillissement et aux traumatismes sonores", affirme le Pr Jérôme Nevoux (CHU Bicêtre). Quatre hypothèses peuvent expliquer l’altération de l’encodage des sons sans élévation des seuils auditifs : une synaptopathie cochléaire, une dysmyélinisation du nerf auditif, une élévation du gain central et une altération de l’adaptation neuronale. La sur-exposition au bruit génère une atteinte des cellules ciliées et des synapses en ruban. La perte du ganglion spiral peut être décalée en mois ou en années. "Plusieurs explorations localisent la lésion : cochlée (otoémissions, PDA et hautes fréquences), voies auditives (PEA et IRM), centres auditifs (bilan auditif central et imagerie fonctionnelle). La cause doit être identifiée : cochlée (infections, pathologies métaboliques, génétiques, auto-immunes, ototoxicité), synapses (synaptopathie), voies auditives (tumeur, neuropathie, atteinte infectieuse…), centres auditifs (atteinte dégénérative…)", précise le Dr Didier Bouccara (Hôpital Georges Pompidou, Paris). Parmi les signes orientant vers la synaptopathie cochléaire, à la gène auditive dans le bruit s’ajoutent des antécédents de symptômes transitoires (acouphènes, hypoacousie après expositions sonores), l’absence d’anomalie à l’audiométrie tonale et vocale ou aspect habituel en cas de presbyacousie, l’absence de bénéfice à l’appareillage audioprothétique, l’utilisation de suppléances (lecture labiale spontanée). Le bilan doit être complété avec une audiométrie dans le bruit, l’étude des hautes fréquences, des tests électrophysiologiques. Et pour les personnes âgées, par une évaluation orthophonique. Les neuropathies auditives, distinctes du trouble central de l’audition "Une neuropathie auditive est un problème de synchronisation des fibres nerveuses. La capacité de traitement temporel est diminuée, la discrimination séquentielle est altérée, le démasquage binaugural et les capacités de localisation sont perdus. Cela peut être lié à des atteintes des synapses entre la cellule cillée interne et le nerf auditif primaire, des synapses au-delà de la voie auditive mais aussi en post-synapse", intervient le Pr Frédéric Venail (CHU Montpellier), qui poursuit : "le trouble central de l’audition n'est plus dans la synaptopathie, c’est un autre problème. Ces patients ont un test dans le bruit normal malgré une gêne. L’exploration s’effectue par les techniques électrophysiologiques et la prise en charge est différente". En cas de synaptopathie sévère, le traitement consiste en la pose d’un implant cochléaire. En cas d’atteinte sur la post-synapse, l’appareillage conventionnel est particulièrement important pour ses fonctions de microphones directionnels effaçant en partie le bruit et ses algorithmes éclaircissant le signal. Ces appareils peuvent être couplés avec des systèmes FM (microphones déportés). La rééducation orthophonique ajoute une intégration audiovisuelle (lecture labiale, travail sur les confusions phonémiques, mémorisation des suppléances mentales, tests d’entraînement d’intelligibilité dans le bruit). En cas de troubles centraux, l'appareillage conventionnel restaure la binauguralité, améliore la synchronisation inter-aurale. La rééducation orthophonique est adaptée au bilan initial des déficiences. "Les nouvelles technologies comme les logiciels de rééducation auditive prennent de plus en plus d’essor", conclut le spécialiste.
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